原来「纤维」也可以出现在身体里

蛋白质折叠,是多肽链获取三维结构,并行使生物功能的关键。

有一类蛋白质却具有从天然功能状态,转换为淀粉样聚集体状态的内在倾向,我们称之为蛋白质的错误折叠。

蛋白质的错误折叠现象与一系列人类疾病相关,包括阿尔茨海默病帕金森病II-型糖尿病以及系统性淀粉样变性

想知道大脑中的纤维是什么样子?请点击

想知道大脑中纤维出现后有什么后果?请点击

系统性淀粉样变性,是指由蛋白质错误折叠形成的淀粉样蛋白质,沉积在身体不同的器官和组织中,破坏相应器官和细胞的正常生理功能,从而引发的一系列疾病。

原来「纤维」也可以出现在身体里
哪些部位会出现「纤维」?图源: 克利夫兰医学中心

其中,最常见的类型是原发性淀粉样变性。

当骨髓产生不能被分解的异常抗体时,该异常抗体作为淀粉样蛋白质沉积在组织中,干扰正常的生理功能,从而引发淀粉样变性。

这种淀粉样蛋白质主要影响心脏、肾脏、肝脏、神经系统和消化系统,其中聚集在心脏的淀粉样蛋白质是导致死亡的最危险因素。

目前,对于致病性轻链淀粉样纤维的结构信息知之甚少,这也在很大程度上限制了关于其错误折叠机理以及后续病理学的研究。

不过,随着显微镜成像的硬件技术,以及图像处理的自动化能力的发展,冷冻电镜正日益成为研究细胞、病毒和蛋白质结构的主流技术。

原来「纤维」也可以出现在身体里
图源: Pixabay

利用冷冻电镜技术,科学家们可以在分子层面上,分析保存在原始细胞环境中的淀粉样纤维的结构。

进一步将淀粉样蛋白质的聚集与细胞毒性联系起来,分析蛋白质错误折叠的分子机理,从而为这一系列由于蛋白质错误折叠引起的人类疾病带来新的线索。

受轻链蛋白质淀粉样变性影响的症状

注:以下资料来源于克利夫兰医学中心。
仅供参考,具体的诊断需要临床医生进行。

表明手臂受到影响的症状包括:

    • 腕管综合症
    • 麻木,灼热和/或刺痛(周围神经病变)
    • 指甲薄弱

表明腿部受到影响的症状包括:

    • 脚或腿肿胀
    • 腿无力
    • 脚趾甲薄弱

表明头部和颈部受到影响的症状包括:

    • 站立时头昏眼花
    • 眼睑和/或眼睛周围呈紫色
    • 舌头变大

表明心脏和肺部受到影响的症状包括:

    • 呼吸急促
    • 心律不齐
    • 胸痛
    • 疲劳

表明胃或肠道受到影响的症状包括:

    • 食欲差
    • 气胀或气体过多
    • 便秘或腹泻

表明肾脏和膀胱受到影响的症状包括:

    • 尿液中气泡过多
    • 小便少
    • 晚上起床小便

其他体征和症状:

    • 容易瘀伤或流血
    • 皮肤褶皱呈紫色

参考文献:

轻链蛋白质淀粉样变性 Amyloidosis: AL (Amyloid Light Chain), Cleveland Clinic

本作品为本站原创文章,作者:科学你我他,采用知识共享署名-非商业性使用-禁止演绎 4.0 国际许可协议进行许可。如若转载,请注明出处:原来「纤维」也可以出现在身体里 | 科学你我他